整理/唐昊
恭喜本期获奖的五位读者：
范建荣（****）
施洪美（****）
何艺（****）
郭毅（****）
扶红根（****）
本期答案：C.川崎病休克综合症
大家好，第76期有奖病例讨论开始啦。这期的题目是这个川崎患儿为什么出现了休克？
▼问题1
请问需要什么辅助检查呢？
H*:心脏B超特别看冠脉，骨穿。宜*:血常规，风湿因子，C4,心脏彩超。漫*:血常规，CRP,血沉，心超注意冠脉大小，血生化，凝血全套，心电图。霞*:血常规，crp,血沉，肝功，心肌酶，肾功，血凝，心脏彩超，小便常规。野*:血常规，crp，大小便常规,血沉，肝功，心肌酶，肾功，血凝，心脏彩超。真*:心脏彩超、感染系列包括CRP、血沉、降钙素原、三大常规。云*:血常规，尿常规，C反应蛋白，皿沉，抗〇，肝功，心肌酶，心电图，心脏彩超，抗核抗体，鉴别狼疮。春*:血常规，CRP，肝肾功能，凝血功能，血沉，心超，心肌酶，心电图.小编说：大家回答很积极，非常不错，从回答的结果来看，感染和非感染引起发热的因素都考虑到了。
▼问题2
患儿的初步诊断是什么呢？
野*:D。漫*:川崎病？心肌炎？D。H*:D。东*:D。小*:D。罗*:川崎病合并链球菌感染性心内膜炎，这个发热没说多少度，热型，我说猩红热也有可能。晨*:按推理第一病毒性心肌炎，风湿病，若能排除，再找下一个诊断。首先想到心肌炎，儿科常见病毒感染引起。有发热，心脏有杂音，彩超动脉有异常，支持心肌损害，急性起病，病程不长，考虑病毒感染，川畸也得注意。杨*:D，得排除病毒性心肌炎，风心，感染性心内膜炎。春*:该儿还存在心脏瓣膜返流，需查明是原发性的还是继发性的。小编说：急性起病，发热、心肌损伤，首先还是应该考虑川崎病。
▼问题3
请问应给予的治疗是什么呢？
漫*:静丙加阿司匹林。冰*:阿司匹林，双嘧达莫，丙球，特别重的话再加用激素。白*:加地高辛，还得利尿药。罗*:丙种球蛋白冲击治疗，加阿司匹林防止血栓形成。晨*:主要对症处理，退热，维护内环境，能量支持。丙球，阿司，抗凝，必要上甲强。王*:丙球冲击治疗，阿司匹林，根据情况是否需要强心利尿，对症治疗。野*:丙球加激素，抗凝，并合理处理体温，维持水电解质平衡。小编说：川崎病的治疗主要是丙球冲击、抗凝、激素冲击等综合的治疗。
▼问题4
根据患儿的临床表现，最恰当的诊断是什么呢？
漫*:B。苏*:B。王*:B。白*:川崎病，心肌炎，巨噬细胞活化综合症。祝*:BA*:D。赵*:D。开*:C。薇*:B。小编说：患儿后期出现了血压下降，休克诊断是明确的，结合前期的川崎病，所以正确答案是川崎合并休克。
▼问题5
鉴别川崎病休克综合症和中毒性休克综合征的辅助检查是什么呢？
开*:C。薇*:B。伍*:B。白*:英夫利惜单抗不能用于严重感染患者，固D可排除。宜*:B。冰*:B。小编说：中毒性休克一般不会引起心肌结构的改变，所以通过心脏超声就可以得出正确答案。
▼问题6
对于川崎病休克综合症的患儿，正确的治疗是什么呢？
嵘*:D。白*:脓毒性休克血压低，休克处于失代偿，去除病因需要较长时间，血培养阳性，川崎病休克血培养阴性。小*:ABCDE。王*:D。漫*:ACDE。野*:ACDE。阳*:A,D。好*:ADE。小编说：休克考虑容量不足，所以扩容治疗是必须的，川崎病首选的应该是丙球冲击治疗，所以正确的答案是A,D。
▼总结
川崎病休克综合征（Kawasakidiseaseshocksyndrome，KDSS）是指川崎病患者出现持续性血压下降，收缩压低于相应年龄段正常平均血压值20%，或具有末梢循环灌注障碍的表现。
KDSS的发病机制、诱发因素及其发生、发展的预测因子仍然不明，目前认为其机制可能与多因素作用相关，川崎病急性期血管通透性增加导致严重的毛细血管渗漏、心肌功能障碍，细胞炎症因子的释放加剧血管渗漏，最终导致休克。
超声心动图可作为早期鉴别KDSS与TSS的敏感检查手段，行超声心动图检查评估心脏瓣膜、心肌损伤、冠状动脉病变情况有助于协助诊断。
治疗方面：发病早期若鉴别诊断困难，可以选择适量的扩容、血管活性药物、有针对性的应用抗生素、适时的大剂量IVIG及其他支持治疗。但是对于KDSS抗生素不是必须的，IVIG则应尽早使用。
资料来源
[1]FlynnE,KowalskiR,BurgnerD.KawasakiDiseaseShockSyndromewithRetrogradeDiastolicAorticFlow[J].JournalofPediatrics,,:-.e1.
[2]KanegayeJT,WilderMS,MolkaraD,etal.RecognitionofaKawasakidiseaseshocksyndrome.[J].Pediatrics,,(5):-9.
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