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国务院令:每个医生都要按照“诊疗常规”来看病
《儿科常见疾病诊疗常规(第一至八辑)》收录了年前由《中华儿科杂志》、《中国实用儿科杂志》、国家卫生健康委(卫生部)、中华医学会权威杂志或部门、协会公开发布的与儿科疾病相关的诊疗指南、常规、专家共识等近篇,均为原文打印,彩色硬皮封面,胶装,印刷精美,充分保持原文献原貌,权威性高!具体目录可参考本 直立调节障碍(OrthostaticDysregulation)又称起立性调节障碍(简称OD),是儿童时期自主神经系统失衡的一个代表性疾病,为儿童时期常见病之一。OD多见于10岁左右儿童,症状以春夏天为重,女孩多见,男女发病之比为0.6:1,由于可引起晨起不适、头痛、乏力,常致中小学生不能按时到校或缺课,严重影响日常生活、学习和学业成绩。日本有人统计,因OD而缺课者每年有9万人之多,由此可见OD的防治对儿童保健具有重要意义。国外报道OD发病率为10-15%,国内报道为11.2%,随着物质生活水平的提高,此病在儿科门诊就诊率逐步提高。
一、发病机理
一般认为该症与小儿植物神经功能不稳定有关,临床除有明显的循环系统表现外,尚有一系列植物神经不稳定的症状。有些作者发现这类患儿的儿茶酚胺即肾素-血管紧张素分泌减少与症状的发生有关。正常人站立时,由于重力的作用血液集聚于下肢静脉使回心血量减少,动脉压下降,血压的下降刺激主动脉弓压力感受器和颈动脉窦,通过舌咽,迷走神经传至脑干的血管枢,反射性地使末梢血管收缩,血压上升,回心力量增多,心率增快,心输出量增加。OD儿童,由于影响血管舒缩的介质分泌失衡,从而使血管反射失调,静脉系统的收缩反射不充分,致使直立时下肢和腹部器官血液瘀集,回心血量减少,心输出量降低,引起大脑供血减少,而引起头昏、乏力等症状,也可能与位于颈内动脉起始部的颈动脉窦压力感受器的功能障碍有关。由于部分患儿的亲代也曾有类似症状,存在所谓家庭聚集性,认为OD存在染色体显性遗传可能,属于体质性植物神经功能失调或低血压体质,不是一种器质性疾病。
二、临床表现
其特征是直立瞬间或直立稍久后自觉头昏、眼花、胸闷,重症者有恶心、呕吐,更严重者甚至昏倒,不经处理可随之迅速清醒,恢复正常。早晨不愿意起床,起床后常有头昏,食欲不振,学龄儿童上学晨间列队集合站立稍久或由于蹲位起立时可出现上述症状,改变直立体位或蹲或坐、或躺下、或活动肢体后症状可缓解或消失,其他还有疲劳、倦怠,稍活动后即感心慌,热浴时头晕、心慌或胸闷,这类儿童晕船、晕车。83.1%的患儿直立试验阳性。
三、诊断
1、问诊:是诊断OD的重要手段,应仔细询问并听取病史,有无相关的主要或次要症状。
2、评判标准:
多年来,多沿用日本人川野通昭的标准
医院儿科(医院)将原标准修改为新的诊断标准:
主要条件:
(1)、晨起头晕,精神不振,直立后不适,直立试验阳性。
直立试验方法及评判标准如下:受试者平卧,常规做九导联心电图后测血压记录之,然后起立,安静直立十分钟后重复做肢体导联,avF导联及V5导联,测血压记录之,比较直立前后的心率,收缩压、脉压差及T波变化。在下列四项中有二项或二项以上符合则为直立试验阳性:直立后心率增加≥20次/分。-直立后两个或两个以上导联T波下降≥0.2mv或50%,?直立后收缩压下降≥2.6kpa(20mmhg)。ˉ直立后脉压差减少≥2.1Kpa(16mmHg)。如在直立试验过程中出现头晕、心慌甚至晕倒,以至不能坚持试验,判断为直立试验阳性;否则均为阴性。
次要条件:(1)易疲乏或倦怠。(2)稍活动即感心慌、胸闷。(3)洗热水澡时头晕或心慌、胸闷。(4)易晕车。
在除外其他器质性疾病的基础上具有一个主要条件和两个次要条件或二个主要条件即可诊断。
3、常规检查:
至少包括血、尿常规、肝、肾功能,胸部X线摄片常规心电图和直立调节试验,还可做其他认为必要的检查,如心肌酶谱,肌钙蛋白、病毒抗体、血沉、抗链O、空腹血糖、超声心动图、腹部B超、脑电图、VideoEEG,头颅CT,头颅MRI、眼底检查、99m锝心肌核素显像等。
四、鉴别诊断
1.病毒性心肌炎。OD有些症状与病毒性心肌炎相似,但体检无病毒性心肌炎的阳性体征,无特征性心电图变化和心肌酶谱的改变,病毒性心肌炎可有轻度至重度心脏扩大,而OD无心脏扩大。病毒性心肌炎做心肌99m得心肌核素显像及肌钙蛋白可以异常。
2.低血糖症
往往有饥饿史,发病时面色苍白,大汗淋漓、心悸,严重者可发生惊厥和昏迷,急查血糖>2.22mmol/L(40mg/dl)则可排除低血糖症。如为低血糖症不经补糖症状不会很快纠正,而OD不经任何处理,即可恢复常态。
3.癫痫
OD患儿突然晕倒时,易被疑为癫痫,但无癫痫典型的抽搐表现,亦无阳性家庭史,癫痫病的脑电图改变可资鉴别。
4.偏头痛
可以有晨起头痛、头晕,甚至可以伴有一定程度OD,但多数不具备主要症状,直立调节试验阴性。
5.脑肿瘤:可有晨起头痛、呕吐,头痛较顽固,部分伴步行障碍,并有慢性颅压升高症状,头颅CT或MRI检查可显示病变。
6.贫血:也可有头昏、乏力等症状,通过血常规检查可发现,然后查找病因,患儿一般不符合OD的诊断标准。
7.其他:肾上腺皮质功能减退,原发性淀粉样变,卟啉病、脊髓空间症等。
五、防治
本症为自主神经调节紊乱性疾病,与其它器质性疾病的处理不同,随着儿童的发育,许多症状到青春发育期后逐渐消失。
(1)心理治疗:包括告诉家长和患儿此病可随身体发育症状会逐渐自然消失,以消除其恐惧心理,医务人员对病人的症状及检查结果应给予满意的解释以减轻其焦虑和担忧。
(2)体育锻炼:包括积极参加适当的体育活动以增强体质,植物神经功能锻炼,用干布或冷毛巾擦拭技体直至皮肤发红,每日1-2次,以改善血管的舒缩功能。
(3)药物辅助治疗
一般用药2周后症状可有改善,并应较长时间继续用药,以巩固疗效。
以循环系统症状为主者,加直立时眼前发黑、眩晕、晨起时有不适感,可给予升压药物,常用Corniger或Effotil等交感神经末梢刺激药,以改善循环功能,避免晚间服用升压药物,因有兴奋作用可影响睡眠。
以植物神经失调症状为主者,加头痛、腹痛等症状明显或有心跳、气短症状,使用Bellergal(Bellergal为颠茄、酒石酸麦角胺及苯巴比妥的复合制剂),有调整植物神经功能的作用。
以神经过敏症状为主者,症状多种多样,症状多变者可用精神安定药,如利眠宁,安定或Oxazolam等。倦怠明显者,可用维生素B制剂(AlinaminF)和谷维素。
六、预后
多数症状可改善或消失,北京医院医院通过对例直立调节障碍患儿平均随访。11.7年,症状完全消失者占57.3%,主要症状消失占25.3%。少数患儿某些症状可延续至成人,有人称之为神经循环虚弱症(NCA),其与成年期发生体位性低血压的关系,尚有待大组症例的长期追踪研究。
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