爆发性心肌炎(fulminantmyocarditis)起病急骤、病情发展迅猛、预后凶险,且早期症状常不典型,易误诊。患者常存在严重的血流动力学障碍,并且临床表现多样,无特异性的实验室指标,早期的基于生命支持的综合治疗可显著提高患者的存活率。
流行病学特征爆发性心肌炎,又称急性重症病毒性心肌炎,是一种临床综合征。它不是基于病因的诊断,而是寻找各种病因的临床综合征,它可以被认为是急性心肌炎的一部分,具有特别严重的初始症状、急性心力衰竭和心源性休克,通常伴有显著的肌钙蛋白释放。病毒性心肌炎呈全球性分布,发展中国家居多,各年龄均可发病,近年来病毒性心肌炎的相对发病率不断增加。腺病毒和肠道病毒(包括柯萨奇病毒)历来是最常见的病毒。然而近期研究提示心内膜活检(EMB)样本中最常见的病毒基因组是细小病毒B-19和人疱疹病毒-6。与心肌炎有关的其他病毒不太常见,包括巨细胞病毒、单纯疱疹病毒和巴氏杆菌素。在超过25%的心肌细胞中发现有2种以上病毒共感染。病毒性心肌炎临床表现多样,缺乏特异性检查,因而临床上诊断困难。患者发病前通常有明确的前驱感染史,起病后短时间内可发生严重的血流动力学改变,甚至可导致全身多脏器受累,如不及时抢救,病死率高达50%～70%。发病机制
病毒性心肌炎的发病机制可分为3个阶段:
第一阶段,病毒血症、病毒与心肌细胞的结合以及在心肌细胞内的病毒复制。病毒蛋白酶和细胞因子的激活可导致心肌细胞损伤和凋亡;
第二阶段涉及宿主免疫激活。为自身免疫反应阶段,自身反应性T细胞、细胞因子和交叉反应抗体发挥重要作用;
第三阶段,扩张型心肌病阶段。由细胞免疫的持续激活介导,左心室扩张和重塑导致神经激素激活、收缩功能障碍和心力衰竭。
诊断进展
在有症状的病毒性心肌炎患者中,乏力、胸痛、全身酸痛、心悸、心源性休克、心功能衰竭、恶性心律失常等临床表现均可发生。病毒感染的前驱症状,包括发烧、呼吸或胃肠道症状,常先于疾病发作。由于爆发性心肌炎不是基于病因诊断,国际国内尚无统一诊断标准,在诊断上存在一定难度,临床上往往是排他性诊断。只有结合临床表现与实验室检查结果并排除其他疾病后才能确诊。
辅助检查
实验室检查实验室指标:与心肌炎相关的非特异性检验结果包括红细胞沉降率、C-反应蛋白、血清转氨酶、脑利钠肽和肌酸激酶MB亚型。血清利钠肽水平是反应心血管疾病严重程度的指标。BNP和NT-pro-BNP检测对急性呼吸困难和可能的充血性心力衰竭提供鉴别诊断价值。在爆发性心肌炎患者中动态监测这些指标可以反映病情的进展情况。
心电图心肌炎的心电图(ECG)特异性较低,可能包括任何一种特发性室上性或室性心动过缓或快速性心律失常,以及ST-T段异常。心肌炎常见的心电图变化包括ST段或T波异常(67%)、轴偏斜(40%)、心室肥大(30%)、心脏传导阻滞(23%)、梗死模式(13%)和心室电压下降(7%)。病理性Q波在心肌炎中不常见。因此,建议及时复查心电图,动态观察并比较差异。
超声心动图超声心动图是评价急性心肌炎最常用的无创技术。爆发性心肌炎的特征是严重收缩功能障碍,室壁厚度增加,反应性心肌水肿;而急性非爆发性心肌炎,左心室扩张,室壁厚度正常。在爆发性心肌炎中,左心室功能不全更为常见,预示着预后较差。爆发性心肌炎患者的左室舒张末容积接近正常值,室间隔厚度的增加继发于急性心肌水肿,而急性心肌炎患者的舒张末容积增加。与急性心肌炎患者相比,爆发性心肌炎患者在6个月时心室功能明显改善。此外,右心室收缩功能障碍是预后不良的独立预测因子。
诊疗进展
爆发性心肌炎发病年龄轻,起病急骤,病情进展迅速,早期病死率高,是年轻人猝死的重要原因之一,应该引起高度重视。“以生命支持为依托的综合救治方案”是指爆发性心肌炎疑似患者,应在急诊科开始积极的生命支持综合治疗。包括严格的卧床休息、血流动力学监测、心肌营养支持、抗心律失常,必要时糖皮质激素和丙种球蛋白治疗。应尽早采取生命支持措施包括血液净化及连续肾脏替代治疗(CRRT)、主动脉内球囊反搏(IABP)、体外膜肺氧合(ECMO)、呼吸机辅助呼吸、临时起搏器植入等。治疗失败时可考虑心脏移植。
尽快将患者收入重症监护病房,给予患者持续生命体征监测。有条件的可立即于床旁展开生命支持治疗,动态监测实验室指标及超声心动图的变化,实时把握病情变化。
对症支持所有疑似爆发性心肌炎的患者早期即应开始联合抗病毒治疗,对于爆发性心肌炎患者表现出的非特异性心律失常需给予对症药物治疗。另外,营养心肌治疗对于预后也是有益的,通常包括大剂量维生素C、磷酸肌酸钠、果糖二磷酸钠、辅酶Q10等。此外,还应予患者持续氧疗、加强能量供给等支持治疗。
激素的使用是把双刃剑。一方面激素可降低机体免疫反应,减轻心肌水肿,改善临床症状,另一方面增加感染、消化道出血、甚至加重心肌损害,增加病死率。一般主张常规治疗无效者适当选用短期、大剂量激素冲击治疗:如心脏移植前、重症心肌炎时(尤其对心源性休克和严重心律失常等)可考虑应用糖皮质激素进行短疗程大剂量冲击治疗,起效后再维持治疗一段时间。注意患者撤药时不能过急过快,应阶梯式减量,直至撤完。疗程2～4周。
静滴丙种球蛋白对治疗病毒性心肌炎有较多益处,如降低心肌的各种炎性反应,抑制病毒感染后的免疫损伤等。免疫球蛋白具有抗病毒和抗炎的双重作用,一方面通过提供被动免疫帮助机体清除病毒,另一方面通过调节抗原提呈细胞及T辅助细胞功能,抑制细胞免疫过度活化,降低细胞毒性T细胞对心肌细胞的攻击,并减少细胞因子产生,从而减轻心肌细胞损伤。
当爆发性心肌炎血流动力学紊乱、药物治疗无效时,应早期给予患者必要的生命支持治疗,为心肌恢复赢得时间。生命支持治疗包括肾脏替代治疗、呼吸支持治疗和循环支持治疗。
CRRT治疗在危重症疾病的治疗中应用广泛。爆发性心肌炎患者血液中存在大量炎症介质,可引起炎症的级联瀑布效应。因此早期即给予患者CRRT治疗对于减轻炎症风暴有重要意义。另外,CRRT治疗也可以调节水平衡,对于心功能受损,心脏负荷较大的患者亦有帮助。
呼吸机辅助通气可改善肺功能,降低患者劳力负荷和心脏做功。是爆发性心肌炎合并左心功能衰竭时重要治疗手段之一。建议尽早使用。高流量吸氧、无创通气及有创机械通气均可尝试。
相关研究已经证明了心室辅助装置和体外膜肺氧合在爆发性心肌炎中的积极作用。目前临床上应用经验较多的有经主动脉内球囊反搏(IABP)、经皮心肺支持系统(PCPS)、心室辅助装置及ECMO等。
ECMO是一种持续体外生命支持疗法,近年来在国内发展迅速,将血液从体内引到体外,经膜肺氧合再泵入体内,可替代心肺功能,为心脏、肺脏病变治愈及功能的恢复争取时间,具有人工心和人工肺的功能。在使用IABP仍然不能纠正或不足以改善循环时应早期考虑ECMO的使用。VA-ECMO对治疗伴有严重心源性休克和合并呼吸衰竭的患者具有潜在的治疗作用。对难治性心源性休克患者早期即进行VA-ECMO治疗已被证明对预防或逆转MODS,改善血流动力学和预后是有效的。
大多数爆发性心肌炎患者度过急性期后可痊愈。发生心动过缓患者,急性期不建议植入永久起搏器。需观察2周以上,全身病情稳定后传导阻滞仍未恢复者,再考虑是否植入永久起搏器。急性期发生室性心动过速、室颤动的患者,急性期及病情恢复后也均不建议植入植入式心律复律除颤器。
编辑
朱鹏博
校正
严秋萍
初审
夏幸阁
终审
孙凌
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