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国际上最大的抗MDA5抗体阳性皮肌炎患者人群队列
年7月18日，南京医院（医院）风湿科谈文峰教授课题组在ArthritisRheumatology在线发表了题为“识别抗MDA5抗体阳性皮肌炎患者三种不同亚型：预测快速进展型间质性肺病的新线索”的论文，徐凌霄和尤含笑博士为本文的共同第一作者。
此次，“医学界风湿免疫频道”联系采访了本文的通讯作者——谈文峰教授，以飨读者！
文献截图
研究摘要
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背景：抗MDA5抗体阳性皮肌炎（抗MDA5+）易合并快速进展型肺间质病变（RP-ILD）。发生RP-ILD的患者常对治疗抵抗，死亡率极高。因此，早期识别易发展为RP-ILD的高危患者，对于指导临床治疗和判断预后极为重要。本研究旨在确定抗MDA5+患者的不同表型组，并确定其在预后预测中的作用。
方法：共有例抗MDA5+DM患者被纳入回顾性研究。进行无监督聚类分析，以揭示不同亚型的临床特征。
结果：该研究进一步成功将抗MDA5+皮肌炎患者分为低、中和高RP-ILD风险组三种临床亚型，发现患者的皮疹和炎症状态（ESR、CRP、ALT、AST和LDH）是区分群组的重要特征。
低风险组RP-ILD发生率为14.8%，死亡率为3.7%，以明显的皮肌炎、皮疹、肌无力、相对较低的血清炎症状态为特征；
中风险组RP-ILD发生率为26.4%，死亡率为9.7%，大多数患者具有关节炎症状，有典型的皮肌炎、皮疹和肌无力、相对中等水平的血清炎症状态；
高风险组RP-ILD发生率为67.1%，死亡率高达60%，突出的体征是高水平的血清炎症状态，而皮疹和肌无力轻。抗Ro52抗体阳性与高滴度抗MDA5抗体阳性常共存于该型，且两者抗体共同阳性与RP-ILD的严重程度和预后高度相关。
结论：聚类分析在大型抗MDA5+DM患者队列中确定了3种不同的临床模式和结果，将这些患者分为具有预后价值的表型可能有助于医生提高临床决策的有效性。
死亡率极高的RP-ILD
做好预警很重要
Q
医学界：DM是一种以肌肉和皮肤损害为主要表现的系统性炎症性疾病。间质性肺疾病（ILD）是DM的常见并发症。其中，抗MDA5+DM易合并RP-ILD。发生RP-ILD的患者常对治疗抵抗，死亡率极高。请问其目前的诊疗现状是怎样的呢？
谈文峰教授：抗MDA5+DM会表现出噬肺性，容易导致严重的肺损伤，因此很多抗MDA5+DM都会发展成RP-ILD。从数据上来看，90%左右的患者会有ILD，其中又有大约30%的患者进展为RP-ILD。RP-ILD的死亡率非常高，因为其对常规治疗抵抗，常用的免疫抑制剂无法阻止病情进展，或减缓死亡。这个发生过程很像新冠的转变过程，都是肺损伤的暴发，因此两者表现也很相似。
关于RP-ILD的诊疗，最大的问题也就是其对现有治疗的抵抗，导致只要一出现RP-ILD就预示着高死亡率，预后很差。目前原因还不明晰，治疗上还是经典的激素和免疫抑制剂。免疫抑制剂一般会选用环磷酰胺，或者环磷酰胺加上他克莫司或环孢素，这也叫做三联治疗（激素+环磷酰胺+他克莫司）。这是目前相对较成功的治疗方法，但RP-ILD的死亡率仍然很高。
RP-ILD发生率高，对治疗抵抗，死亡率高，这三点导致我们目前还没有很好的方法，去把这些容易发生RP-ILD或者容易发生死亡的高危患者给识别出来。
因此如果可以做到早期识别，那么就可以给予早期