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首先，衷心地感谢心伙伴们的参与和支持！其次，恭喜心伙伴刘春景在我们病例发布后7分钟第1个发来正确答案，恭喜心伙伴Joy被评为本期学霸！
由于精选评论显示限制在50个以内，所以我们未能将其他回答正确的和参与的用户在正文下方全部展示出来，在此，衷心地感谢心伙伴亲们的参与和支持！现摘选部分回复内容如下：
现摘选部分回复内容如下：五山松：考虑为Lenegre-Lve病，精准分析应该为Lenegre！因该患者ECG动态改变有纵向加重特征及临床表现有出现阿-斯综合征。CAG及心彩超及病毒学检查已排除相关疾病。如有遗传基因佐证更符合。治疗以起搏植入为宜。
明明：中年男性，以反复黑矇入院。心电图可见双束支阻滞及二度二型房室传导阻滞，三度房室传导阻滞，提示为传导系统疾病。患者冠脉造影未见异常，可除外冠心病。近期无感染症状，生化指标正常，不支持心肌炎，心脏彩超可除外心肌病。目前需鉴别Lev病和Lenegre病。两者较为类似，都是以传导系统纤维化改变为主，但后者更多见于40岁以下的青年患者，且以右束支阻滞和左前分支阻滞为主，而前者以左右束支同时受累，因此该患者考虑Lev可能性大。
Joy：考虑是Lenegre病，患者中年发病，曾发生间歇性三度房室传导阻滞，病因分析，从病史无病毒感染史，心肌酶不高，病毒标志物阴性可排除心肌炎，冠脉造影正常可排除冠心病，心超未发现扩张性心肌病相关征象，病因考虑是进行性心脏传导障碍性疾病，Lenegre或Lev，两者主要区别发病年龄，Lev一般是中老年发病，常伴有心脏瓣膜钙化，且病变部位起始在左束支近端；Lenegre发病年龄较小，病变部位起始在右束支，后累及左束支分支，最后导致高度或三度AVB，该患者属于Lenegre病可能较大，治疗方面，患者已经进展到高度，三度AVB，且伴有晕厥，应行心脏永久起搏器植入。
诊疗经过该患者为中年患者，急性起病，无前驱感染史，出现心脏症状，心电图提示Ⅲ度房室传导阻滞，表明心脏传导系统明显受损。病因上需要与急性心肌梗死、病毒性心肌炎相鉴别。患者心肌损伤标记物多次追踪均为阴性，故心肌梗死和心肌炎诊断依据不足。
患者临床上主要以反复变化的束支阻滞为特点。在右束支传导阻滞基础上出现二度Ⅱ型房室阻滞→三度房室阻滞，提示窦房结的激动沿心房→希氏束→左束支下传的过程中存在传导障碍。当双分支同时发生阻滞时则出现高度或三度房室阻滞。当心室逸搏频率过缓时，则出现心脑血管供血不足的症状（胸闷、黑矇）。临床出现这种进展、变化的束支阻滞时病因上需要考虑Lev病或Lenegre病。由于患者发病年龄较轻，考虑Lenegre病可能性大。
立即给予右心室临时起搏治疗，起搏频率55次/分。口服强的松10mgQd改善传导。1天后传导阻滞逐渐改善，窦性心律恢复，心率70次/分。2天后拔出临时起搏电极。3天后（入院后一周）晚间无明确诱因再次出现胸闷，心电图：窦性心律，三度房室阻滞，心室率33次/分，完全性左束支传导阻滞。立即行右心室临时起搏，第二日安置永久性双腔起搏器。至今随访半年，上述症状未反复。
入院1周后心电图
涨知识Lenegre病是原发性心脏传导系统疾病，常从束支阻滞逐渐发展为高度或三度房室阻滞，严重时患者常发生晕厥或猝死，并有遗传倾向。年由JeanLenegre在与完全性心脏阻滞相关的双侧束支阻滞的病因及病理学一文中首次报道。随着心血管诊断技术的完善，对Lenegre病的认识逐渐提高，近几年遗传性研究及家系报道迅速增长。
Lenegre病心电图表现以束支传导阻滞进行性加重为主要特点：初期为单束支阻滞，随后为双束支阻滞，最后为高度或三度房室阻滞。三度房室阻滞是Lenegre病最严重的心电图表现。Lenegre病最早、最多累及的是右束支，其次是左前分支。右束支传导阻滞是最常见的单束支阻滞的类型，其与左前分支阻滞的组合，又是最常见的双束支阻滞。
Lenegre病诊断标准
(1)发病特征：发病年龄低，常在40岁前心电图出现右束支传导阻滞，甚至幼年发病，有家族发病聚集倾向。
(2)心电图最初的右束支传导阻滞进行性加重：一是纵向加重，即逐步进展为双束支传导阻滞和Ⅲ度房室传导阻滞；二是横向加重，即右束支传导阻滞的QRS时限逐渐增宽，或PR间期进行性延长。病变尚可累及窦房结、房室结及浦肯野氏纤维网等。
(3)临床特征：①儿童、青年起病，男性多见；②可长期无症状；③有家族遗传倾向；④最初表现为右束支传导阻滞或伴左前分支阻滞，并逐渐发展为三度房室阻滞；⑤不伴有心脏左侧纤维支架硬化症或其他心血管疾病；⑥病变可累及其他传导系统。单束支和双束支传导阻滞阶段可无症状，发展为高度房室传导阻滞时可突然出现心源性脑缺血症状或阿-斯综合征等。
(4)通过冠脉造影、心脏核素、超声学检查和病史等排除冠心病、风湿性心脏病、心肌病和其他特异性心脏病。
(5)遗传学特征。
目前研究认为，Lenegre病的发病是SCN5A基因的突变与年龄相关的退行性改变共同作用的结果。随访中发现患者其弟心电图有右束支传导阻滞，尚无黑矇晕厥病史。鉴于Lenegre病有遗传倾向，建议其弟定期Holter随访。
顾问专家张铭张铭，男，心血管内科医学博士，博士后，心血管内科副主任医师，副教授，心血管内科硕士研究生导师，美国MayoClinicpostdoctoralresearchfellow，擅长冠心病和心律失常的导管消融介入治疗。
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