首先看一临床病例
患儿，男，8岁11月，因「关节肿痛、血尿2天」入院。
现病史：患儿2天前出现关节肿痛，以双侧膝关节、踝关节为主，呈游走性，伴活动障碍，伴肉眼血尿，无尿频、尿急、尿痛，无发热，无咳嗽，无皮疹，无水肿，无胸闷，无心悸，精神、睡眠可，胃纳欠佳，大便无特殊，小便如上所述。
既往史：患儿3周前曾有发热、咽痛病史；1周前曾有腹痛病史；否认既往类似病史。
查体：T36.8℃，R22次/分，P88次/分，BP/52mmHg，Wt31kg。神志清楚，精神可，营养中等。全身皮肤无皮疹，浅表淋巴结无肿大。
双眼睑无浮肿，口腔粘膜光滑，咽无充血，双侧扁桃体无肿大。心率88次/分，律齐，心前区可闻及2/6级收缩期杂音。肺部、腹部检查无异常。双侧膝关节及踝关节肿胀、压痛，局部皮温升高，余关节无异常。
实验室检查
血常规：
尿常规：尿潜血3+，RBC+++/HP，尿蛋白3+；尿蛋白定量：mg/L；粪便常规无异常。
肝肾功能、心梗心肌酶未见异常。
C-反应蛋白（CRP）86.7mg/L↑；血沉（ESR）88mm/H↑。
抗链球菌溶血素O（ASO）IU/mL↑。
超声心动图：二尖瓣稍增厚，瓣膜重度关闭不全；主动脉瓣左冠瓣脱垂，瓣膜轻度返流；三尖瓣轻度返流；心功能未见明显异常。
心电图：正常心电图。
最后诊断：风湿热。
分析：
1.患儿出现关节肿痛，局部皮温升高，以大关节为主，呈游走性，考虑关节炎；心前区听诊可闻及杂音，超声心动图提示心脏瓣膜病变，考虑心脏炎；结合患儿3周前曾有咽峡炎病史，ASO滴度增高，根据Jones诊断标准，有链球菌感染证据（ASO增高）+2项主要表现（关节炎、心脏炎），目前风湿热诊断明确，入院后予卧床休息，加用青霉素抗感染、口服泼尼松抗风湿治疗，2周后，激素逐渐减量，并同时加用阿司匹林抗炎治疗。
2.患儿出现肉眼血尿，尿常规提示镜下血尿、蛋白尿，考虑风湿热累及肾脏，导致肾脏损害；1周前腹痛病史考虑风湿热累及血管，导致肠系膜血管炎，出现腹痛。
疾病定义
风湿热（RF）：是一种由咽喉部感染A组乙型溶血性链球菌（GAS）后反复发作的急性或慢性的全身结缔组织炎症，主要累及关节、心脏、皮肤和皮下组织，偶可累及中枢神经系统、血管、浆膜及肺、肾等。
病因分析
A组乙型溶血性链球菌咽峡炎后的晚期并发症。
临床表现
1.前驱症状：发病前1~6周常有咽峡炎、扁桃体炎等上呼吸道链球菌感染病史，如发热、咽痛、颌下淋巴结肿大、咳嗽等症状。
2.五大典型临床表现
①游走性多发性关节炎
②心脏炎
③皮下结节
④环形红斑
⑤舞蹈病
实验室检查
1.链球菌感染指标：
①咽拭子培养出A组乙型溶血性链球菌，阳性率20%~25%；
②抗链球菌溶血素O（ASO）滴度升高，在感染1周后开始升高，3~6周达高峰；
③抗脱氧核糖核酸酶B阳性，1~2周内升高，6~8周达高峰。
2.风湿热活动指标：
①白细胞计数（WBC）、中性粒细胞比例增高；
②血沉（ESR）增快；
③CRP阳性；
④血清糖蛋白电泳α1、α2增高；
⑤免疫球蛋白（IgM、IgG）、循环免疫复合物、补体C3增高。
3.超声心动图：能发现早期、轻症心脏炎以及亚临床型心脏炎。
诊断标准
风湿热无特异性的诊断方法，诊断有赖于临床表现和实验室检查，目前临床上仍沿用年修订的Jones诊断标准。
注：a.如关节炎已列为主要表现，则关节痛不能作为一项次要表现；b.如心脏炎已列为主要表现，则心电图不能作为一项次要表现。
诊断条件：
1.前驱的链球菌感染证据+2项主要表现；
2.前驱的链球菌感染证据+1项主要表现+2项次要表现；
3.特殊情况：单独以舞蹈病或非急性期心脏炎为表现的风湿热，无须严格按照Jones诊断标准，无须前驱溶血性链球菌感染的证据；诊断风湿热复发（已存在风湿性心脏病）仅需1项主要表现或2项次要表现且同时具备溶血性链球菌感染的证据。
鉴别诊断
1.出现关节炎时，注意与幼年特发性关节炎、急性化脓性关节炎、急性白血病等鉴别。
2.出现心脏炎时，注意与感染性心内膜炎、病毒性心肌炎等鉴别。
3.由于风湿热可累及血管，导致肠系膜血管炎，部分患者可出现腹痛，有时会误诊为阑尾炎或急腹症，在临床上要注意鉴别。
治疗方式
1.一般管理：卧床休息、控制活动量，选择易消化和富有蛋白质、糖类及维生素C的饮食。
2.控制链球菌感染：目前苄星青霉素是首选药物，对初发链球菌感染，体重≤27kg，肌内注射苄星青霉素60万U/次，每日1次；体重＞27kg，肌内注射苄星青霉素万U/次，每日1次，连用2~4周。
3.抗风湿治疗：
（1）单纯关节炎：首选非甾体类抗炎药，常用阿司匹林，初始剂量80~mg/（kg·d），最大量≤3g/d，分3次口服，口服2~3周，一旦症状控制，逐渐减少剂量至60~70mg/（kg·d），年长儿逐渐减少至50mg/（kg·d），总疗程6~8周。
（2）心脏炎：采用糖皮质激素治疗，常用泼尼松，初始剂量2mg/（kg·d），最大量≤80mg/d，分3~4次口服，直至血沉正常（通常2周）；然后以2.5~5mg每3天的速度逐渐减量，减量时间超过2~4周，为了防止停用激素后出现反跳现象，在减量的同时加用阿司匹林50~75mg/（kg·d），总疗程12周。
（3）严重心脏炎（如合并心包炎或充血性心力衰竭）：可用甲泼尼龙10~30mg/（kg·d）冲击治疗，连用3天，症状好转后改口服泼尼松。
如何预防？
风湿热的预防能够明显减少风湿热和风湿性心脏病的患病率，以及患病的严重程度，包括一级预防和二级预防。
1.一级预防：即预防危险因子，通过有效治疗链球菌咽炎，阻止风湿热的发生，目前有效预防方法是肌注苄星青霉素。
2.二级预防：预防风湿热复发或继发性风湿性心脏病，每3~4周肌注苄星青霉素1次（体重≤27kg，60万U/次；体重＞27kg，万U/次）。对青霉素过敏者，可改用口服红霉素。
3.二级预防的期限：
①风湿热伴心脏炎及心脏病后遗症（持久瓣膜病）者，应持续预防10年或直至40岁后（取时间较长者）；
②风湿热伴心脏炎但无心脏病后遗症（无瓣膜病）者，应持续预防10年或直至21岁后（取时间较长者）；
③风湿热无心脏炎者，应持续预防5年或直至21岁后（取时间较长者）。
编辑：兔子妍
题图来源：Shutterstock
投稿及合作：tuziwangyan
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