多发性肌炎

疾病简介

多发性肌炎是一组病因不清，主要临床表现以对称性四肢近端、颈肌、咽部肌肉无力，肌肉压痛，血清酶增高为特征的弥漫性肌肉炎症性疾病。多数学者认为本病与自身免疫紊乱有关。也有部分学者认为与病毒感染或遗传因素有关。多为亚急性起病，任何年龄均可发病，中年以上多见，女性略多。部分病者病前有恶性肿瘤，约20%病者合并红斑狼疮、硬皮病、类风湿性关节炎、干燥综合征等其他自身性疾病。由于受累范围不同，伴发病差异较大，因而本病临床表现多样。通常本病在数周至数月内达高峰，全身肌肉无力，严重者呼吸肌无力，危及生命。因此，及早诊断和治疗十分重要。只要及时应用激素或免疫抑制剂治疗，单纯多发性肌炎可望预后良好，伴发恶性肿瘤和多种结缔组织病者，预后较差。

临床表现

1、对称性四肢近端肌肉无力，下蹲，起立，上楼梯困难，双手抬举困难。

2、颈肌、咽喉肌无力，抬头困难，声音嘶哑，吞咽困难。呼吸肌无力致呼吸困难，紫绀。

3、肌痛，颈肩、上臂、前臂、大腿、小腿多见。

4、肌肉萎缩，肢体近端多见。

5、皮肤损害，如头面部浮肿性紫红斑等。

6、少数有发热、关节痛等。

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诊断依据

1、四肢对称性无力伴压痛；

2、血清酶活性增高，ＣＰＫ、ＬＤＨ均高，尤以ＬＤＨ更为敏感；

3、肌电图上见自发性纤颤电位和正相尖波；

4、肌肉活组织检查见肌纤维变性，坏死，再生，炎症细胞浸润，血管内皮细胞增生等。

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治疗原则

1、尽早应用肾上腺皮质激素或免疫抑制剂；

2、对症和支持治疗，防治各种感染；

3、血浆交换疗法；

4、大剂量丙种球蛋白治疗；

5、顽固、重症者全身放疗。

注意事项

保持乐观的态度，足够睡眠，避免劳累。

饮食：多食高蛋白、高热量食物。有吞咽和呼吸肌受累者,宜抬高头位,勤翻身,进食时取坐位,不能坐者则取侧卧位,头朝下,防止误吸,细嚼慢咽,少量多次,食物不能太稀或太稠。

避免日晒：皮肌炎病人的皮损由于有光敏感现象，光照后皮损加重，故应尽量避免日光照射，外出时带帽子、手套或使用防晒霜等。

休息与锻炼：急性期皮损和肌无力较重。肌酶很高时，应卧床休息，并积极配合医生治疗；而在慢性期肌无力和肌痛不明显时，应进行适量的功能锻炼，辅以按摩、水浴等方法以避免肌肉的萎缩。

预防感染：避免寒冷等不良刺激

来源：盛京第二风湿

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