常见的心肌病有哪些？心肌病该如何诊断和治疗呢？心在线每周四《心肌病·系列病例》带您轻松学习心肌病！
本例患者突发心悸、胸闷，发病前有上感、肠炎史，心衰体征，白细胞升高，TnI升高，ST段改变，超声心动图示节段性室壁运动减弱。初诊为急性重症病毒性心肌炎，后患者病情进展极其迅速，数小时内血压难以维持，行IABP治疗，血压逐渐稳定。积极治疗后心功能快速恢复，当再出现2次血压明显波动时，你会如何考虑？
病史
37岁女性，因“突发心悸、胸闷伴头晕、头痛10h”于年10月6日入院。
现病史
10小时前，患者于睡眠中突发心悸、胸闷，位于胸骨后，范围描述不清，性质呈压迫样，自觉深呼吸可略有缓解。伴有持续性头昏、头痛。位于顶枕部，胀痛，能忍受，感四肢乏力。症状持续不缓解，遂来我院急诊就诊。急诊测量血压/mmHg；血常规示WBC19.61×/L（↑），N86.9%（↑），Hbg/L，PLT×/L；TnI0.22ng/ml；心电图示窦性心律不齐，I、aVL导联ST段抬高0.1mV，心率96次/分（图1）；头颅CT平扫未见明显异常。急诊予“硝酸甘油”泵入降压治疗，并拟“心悸、胸闷查因”收入院。病程中无胸痛，无咳嗽、咳痰，无黑矇、晕厥，无腹痛、腹胀、腰痛，无恶心、呕吐，无出汗，无夜间阵发性呼吸困难，无视物旋转，无耳聋、耳鸣，无畏寒、发热。食欲睡眠一般，小便正常，体重无变化。
图1
5天前，患者进食螃蟹等食物后出现腹痛，位于脐周部，呈阵发性绞痛，伴腹泻3次，粪便呈糊样，腹泻后腹痛症状好转，腹部出现散在红色皮疹，医院就诊，考虑食物过敏，予“泼尼松”治疗，后未再出现腹痛、腹泻。
10天前，患者劳累后出现干咳，伴咽喉部疼痛，无咳嗽，无畏寒、发热，持续3天后自行缓解。
既往史
5年前发现“慢性乙型病毒性肝炎”未治疗；4年前妊娠时诊断“妊高症、妊娠糖尿病”，血压最高达/mmHg，具体治疗不详，产后1月血压及血糖降至正常范围，未再服用药物，未再出现血压升高。否认外伤及手术史。
用药史及过敏史
4年前分娩时产后出血，予输注血制品（具体不详）。有青霉素、磺胺类药物过敏史。
个人史及家族史
居住南京，无工业毒物接触史，无烟酒嗜好。否认家族遗传性疾病病史。
体格检查
T36.6℃，P次/分，R16次/分，BP/mmHg。神志清，全身皮肤黏膜无黄染及瘀点、瘀斑，腹部皮肤可见散在红色皮疹，不突出皮面，部分融合，压之褪色。全身浅表淋巴结未触及。颈无抵抗，气管居中，颈静脉充盈，甲状腺无肿大。胸廓无畸形，双肺呼吸音粗糙，两下肺少量湿啰音。心尖搏动位于第5肋间左锁骨中线内0.5cm处，心脏相对浊音界无明显扩大，心率次/分，律不齐，第一心音减弱，可闻及舒张期奔马律，未闻及心脏杂音。腹平软，全腹无压痛、反跳痛，肝脾肋下未触及，肝肾区无叩痛，肠鸣音正常，腹部未闻及血管杂音，移动性浊音阴性。双下肢无水肿，四肢肌力5级，肌张力正常。生理反射存在，病理反射未引出。
实验室检查
GLU10.09mmol/L。（年10月6日05:57急诊）
心肌损伤标志物：TnI0.22ng/ml（↑）（年10月6日05:20急诊）。TnI0.53ng/ml（↑），CK-MB25ng/ml（↑），Myo71ng/ml（年10月6日08:49入院后）。
血气分析：PH7.40，POmmHg（鼻导管2L/min），PCOmmHg，Lac3.7mmol/L。
BNPpg/ml（↑）（年10月6日08:40入院后）。
辅助检查
心电图
入院后3份心电图未见明显动态演变（图2）。
图2
床旁超声心动图
LA3.7cm，IVS0.8cm，LVPW0.8cm，LVEDD4.42cm，LVEF35%。广泛左室前壁、前间隔中间段及心尖段室壁运动及收缩幅度明显减低，左室心尖部运动近乎消失，但未见明显矛盾运动。
床旁胸片
两肺纹理增多，右下肺感染可能（图3）。（年10月6日入院后）
图3
诊疗经过
思考1：该患者如何诊断？
本例患者为青年女性，急性起病，10天内上呼吸道感染、肠炎史，有心悸、胸闷症状，心衰体征，血压升高，TnI升高，心电图示ST段改变，超声心动图示节段性室壁运动减弱。初步考虑：急性重症病毒性心肌炎；急性左心衰；高血压急症；右肺肺炎；慢性乙型病毒性肝炎；过敏性皮疹。
鉴别诊断：需和急性心肌梗死相鉴别。患者急性起病，有心悸、胸闷症状，TnI升高，心电图示ST段轻度上抬，超声心动图示节段性室壁运动障碍。但其为青年女性，无典型胸痛症状，心电图ST段抬高导联与超声心动图所示心肌受累部位不符。此外，应排除应激性心肌病、细菌感染致心肌炎、乙型肝炎病毒致心肌损害、心脏过敏、糖尿病心肌病、围生期心肌病、高血压性心脏病等疾病可能。
治疗经过1：入院后患者血压控制欠佳，换用硝普钠10μg/min持续静脉泵入，血压降至/mmHg，后减量至5μg/min。但心率逐渐上升至次/分（10：00），并出现血压突然下降至57/36mmHg，伴头昏、胸闷症状加重，伴恶心、呕吐，呕吐物为胃内容物，量约ml。停用硝普钠，静推甲氧氯普胺、奥美拉唑镁，血压逐渐回升，症状缓解，但血压升高至/mmHg，予单硝酸异山梨酯静脉泵入，血压维持在/90mmHg左右，但末梢循环差，心率维持在次/分。
问题2：患者病情演变迅速，应如何考虑？
心源性休克可能，存在急性心脏泵功能衰竭，末梢循环差，肢体冰冷，出冷汗，心率快，血压波动，左心功能不全症状（胸闷、肺部啰音）。短短4h，病情进展迅速，病情凶险。
治疗经过2：监测心电、血压、指脉氧、尿量、血流动力学、心肌损伤标志物、血气分析、血常规、超声心动图等；嘱绝对卧床，半卧位；IABP治疗，无创呼吸机辅助通气，但在植入IABP过程中再次出现血压下降，予小剂量肾上腺素、多巴胺、硝酸甘油泵入；维持电解质平衡，加强液体管理，利尿，通便，抗病毒。
本例患者住院期间Swan-Ganz导管数据如图4；心肌损伤标志物、BNP、血常规及血气分析如图5；其他相关检查结果：①肝功能：总蛋白54g/L（↓），白蛋白32g/L（↓），ALT16U/L，AST50U/L（↑），LDHU/L（↑）；②纤溶功能：Fib4.72g/L（↑），D-dimerμg/L；③hs-CRP73.7mg/L；④病毒八项：HBsAg12.64IU/ml（↑），抗HBs0.49mIU/ml，HBeAg0.s/co，抗HBe0.02s/co（↓），抗HBc10.14s/co（↑），余3项阴性；⑤嗜肺军团菌、肺炎支原体、肺炎衣原体、腺病毒、Q热立克次体、呼吸道合胞病毒、甲型流感、乙型流感、副流感均为阴性；⑥血培养阴性；多次复查心电图如图6，超声心动图结果如图7。
图4
图5
图6
图7
综合上述检查结果，患者损伤心肌恢复迅速，并且症状缓解，血压逐渐稳定，心功能稳定，遂撤除IABP、血管活性药物、无创呼吸机。
病情变化：入院第9天15：00左右，患者开始出现无创血压逐渐升高，无头痛、头晕、恶心、呕吐等，至17：00左右血压高达/mmHg，给予硝酸甘油2μg/min持续泵入控制血压。18：00患者血压恢复至/80mmHg。第12天11：00左右，患者静息状态下突然出现血压上升，最高至/mmHg，心率最快次/min，伴有胸闷、心悸，给予硝酸甘油15μg/min持续静脉泵入后，血压逐渐降至/75mmHg，心率次/分。
问题3：入院第9至12天，患者突然出现血压波动剧烈，考虑是否漏诊某种疾病？
行继发性高血压筛查：①肾上腺CT提示右侧肾上腺区可见软组织密度影，大小约3.4cm×2.5cm，增强扫描其内密度欠均匀（图8）；②皮质醇节律（8：00、16：00、24：00）分别为15.2μg/dl、10.13μg/dl、9.06μg/dl；③卧立位肾素、血管紧张素Ⅰ、Ⅱ正常；④TSH、T3、T4、FT3、FT4正常；⑤肾上腺素、去甲肾上腺素及多巴胺水平如图9。考虑嗜铬细胞瘤可能。
图8
图9
此时，本例患者心功能稳定，遂于年11月12日全麻下行后腹腔镜下右肾上腺肿瘤切除术，术后病理示肿块大小4cm×3cm×3cm，Syn（+），CgA（+），S（支持细胞+），Ki67（少数细胞+），肾上腺嗜铬细胞瘤。
最终诊断：嗜铬细胞瘤；儿茶酚胺心肌病；心源性休克；高血压急症；慢性乙型病毒性肝炎；过敏性皮疹。
患者于术后第6天出院。
随访：无不适主诉，3个月后复查超声心动图正常：AO2.17cm，LA3.7cm，RV2.5cm，IVS0.8cm，LV4.6cm，LVPW0.9cm，RA3.8cm×4.05cm，LVEF70%，E/A=1。室壁未见增厚，运动协调，收缩幅度正常，未见明显节段性运动异常，二尖瓣局限反流，三尖瓣轻度反流。后每年复查超声心动图，现随访已满3年。
讨论
本例总结
本例起初考虑为急性重症病毒性心肌炎，诊断依据为发病前有上呼吸道感染、消化道感染症状，起病表现心悸、胸闷，急性左心衰、心源性休克，TnI升高，血白细胞升高，心电图见ST-T改变，超声心动图示室壁运动减弱，血流动力学监测示心脏指数降低。后患者病情进展极其迅速，数小时内血压难以维持，行IABP治疗，血压逐渐稳定。积极治疗后心功能快速恢复，当再次出现2次阵发性血压增高时，分析可能为嗜铬细胞瘤，最终检查确诊。
嗜铬细胞瘤致儿茶酚胺心肌病
病情早期进展快速，后又迅速恢复，这种快速可逆的心肌病变的发病机制可能与儿茶酚胺直接作用导致心肌顿抑有关，也可能通过增加心肌耗氧量、诱导冠状动脉痉挛和内皮损伤导致微循环功能障碍引起心肌顿抑。循环儿茶酚胺浓度下降后，解除抑制，心功能可能迅速恢复。
嗜铬细胞瘤可引起儿茶酚胺心肌病，但对于初诊以心肌损害为主要表现合并存在血压波动时却诊断困难。
儿茶酚胺心肌病与应激性心肌病
心功能的快速恢复表现与应激性心肌病类似，其机制也与应激性心肌病相似。但目前应激性心肌病的Mayo诊断标准需除外嗜铬细胞瘤。
糖皮质激素与嗜铬细胞瘤发病
本例患者发病前应用糖皮质激素，而糖皮质激素可能为诱发因素。糖皮质激素可增加苯乙醇胺-N-甲基转移酶活性，促进去甲肾上腺素转变为肾上腺素。糖皮质激素同时具有增强对儿茶酚胺的允许作用，增加外周组织对儿茶酚胺敏感性，诱发嗜铬细胞瘤危象。相关临床症状多于糖皮质激素应用后8~96h之间出现，其中泼尼松时间稍长，在48~96h之间，泼尼松剂量多在45~mg范围。本例患者应用泼尼松96h内出现症状。
本例提示
1.对存在心悸、头痛症状，有高血压或血压明显波动，伴随急性心肌损害的患者，应警惕嗜铬细胞瘤所致儿茶酚胺心肌病，此外，糖皮质激素可能为其诱发因素。
2.儿茶酚胺心肌病并发心源性休克时应积极治疗，必要时可使用心脏辅助装置，并早期手术切除肿瘤。
本例提供：医院朱孔博
病例征稿啦！
攻克疑难患者，您是否想传授经验、分享喜悦？遇到罕见病例，您是否想找“高手”指点，听取多方见解？那么，机会来了!“心在线”现面向全国征集心血管疾病相关病例啦！我们将为您提供传授经验、切磋技艺的平台，您不仅可以拓宽思路、丰富视角，还可获得丰厚稿酬！
投稿邮箱：content
cardiounion.cn心在线专业平台专家打造编辑刘倩┆美编柴明霞┆制版潘欢