视频：↓什么是急性肝功能衰竭？
急性肝功能衰竭是肝病首发症状（如黄疸）后迅速出现严重并发症，并表明肝脏已经持续严重损伤（肝细胞功能丧失80-90％）。并发症是肝性脑病和蛋白质合成受损（通过血清白蛋白水平和血液中凝血酶原时间测量）。年的分类定义超急性在1周内，急性为8-28天，亚急性为4-12周。[1]它反映了疾病进展的速度强烈影响预后的事实。根本原因是结果的另一个重要决定因素。[2]
马尔堡病毒引起的急性肝功能衰竭（伴有肝细胞坏死和窦状血管出血），这是一种罕见的病因
目录1症状和体征1.1脑病和脑水肿1.2凝血1.3肾功能衰竭1.4炎症和感染1.5代谢紊乱1.6血液动力学和心肺功能受损1.7怀孕后期2原因3病理生理学4诊断4.1定义5治疗5.1一般问题5.2神经系统并发症5.3心血管并发症5.4肺部并发症5.5凝血功能障碍和胃肠道出血5.6营养，电解质和代谢紊乱5.7感染5.8肝移植5.9乙酰半胱氨酸6预后7参考
体征和症状
急性肝衰竭的主要特征是快速发作的黄疸，虚弱，最终精神状态的变化可以从轻微的混乱开始，但进展为昏迷。
脑病和脑水肿
在ALF中，肝性脑病导致脑水肿，昏迷，脑疝，并最终导致死亡。脑病的检测对ALF的诊断至关重要。它可能从较高的脑功能（例如情绪，I级浓度）到深度昏迷（IV级）的细微缺陷而变化。出现急性和超急性肝功能衰竭的患者发生脑水肿和IV级脑病的风险更高。发病机制尚不清楚，但可能是多种现象的后果。大脑中存在氨，硫醇，苯二氮卓类，血清素和色氨酸等有毒物质的累积。这会影响神经递质水平和神经受体激活。脑血流的自动调节受损，并且与无氧糖酵解和氧化应激有关。神经元细胞星形胶质细胞对这些变化敏感，并且它们膨胀，导致颅内压增加。炎症介质也起着重要作用。[2][3][4]不幸的是，颅内压升高的迹象，如视神经乳头水肿和瞳孔反射丧失，是不可靠的，并且发生在疾病过程的后期。大脑的CT成像在检测早期脑水肿方面也没有帮助，但通常用于排除脑内出血。通常建议通过硬膜下途径进行侵入性颅内压监测;但是，必须权衡并发症的风险与可能的益处（1％致命性出血）。[5]目的是维持颅内压低于25mmHg，脑灌注压高于50mmHg。[2]
凝血功能障碍
凝血功能障碍是ALF的另一个主要特征。肝脏在几乎所有凝血因子和一些凝血和纤维蛋白溶解抑制剂的合成中起重要作用。肝细胞坏死导致许多凝血因子及其抑制剂的合成受损。前者使凝血酶原时间延长，广泛用于监测肝损伤的严重程度。存在显着的血小板功能障碍（具有定量和定性血小板缺陷）。进展性血小板减少症伴随着更大和更活跃的血小板的丧失几乎是普遍的。有或没有DIC的血小板减少症会增加脑出血的风险。[6]
肾功能衰竭
肾衰竭是常见的，存在于超过50％的ALF患者中，或者是由于原始损伤如扑热息痛导致急性肾小管坏死，或者是由于高动力循环导致肝肾综合征或功能性肾衰竭。由于尿素的产生受损，血尿素不代表肾脏损害的程度。
炎症和感染
无论是否存在感染，约60％的ALF患者符合全身炎症综合征的标准[7]。这常常导致多器官衰竭。由于调理作用，趋化性和细胞内杀伤作用受损，宿主防御机制受损，大大增加了败血症的风险。主要由革兰氏阳性菌和真菌败血症引起的细菌性败血症分别在高达80％和30％的患者中观察到[6]。
代谢紊乱
由于水潴留和细胞内钠转运从Na/KATP酶的抑制转变，所以低钠血症几乎是普遍的发现[需要引证]。低血糖（由于肝糖原储存和高胰岛素血症耗竭），低钾血症，低磷血症和代谢性碱中毒常常存在，与肾功能无关。乳酸性酸中毒主要发生在过量的对乙酰氨基酚（也称为对乙酰氨基酚）中。
血液动力学和心肺呼吸受损
高动力循环，由于全身血管阻力低导致外周血管扩张，导致低血压。心输出量有补偿性增加。60％的ALF病例记录到肾上腺功能不全，可能导致血液动力学受损。[8]氧运输和利用也异常。尽管向组织输送氧气是足够的，但组织摄氧量减少，导致组织缺氧和乳酸性酸中毒。[9]高达50％的患者出现肺部并发症[10]。严重的肺损伤和低氧血症导致高死亡率。大多数严重肺损伤病例是由于ARDS，有或没有败血症。肺出血，胸腔积液，肺不张和肺内分流也会导致呼吸困难。
怀孕后期
在妊娠晚期，肝功能显着下降，可通过血液检查轻松监测。妊娠晚期ALF的早期临床表现包括低血压，食欲下降，尿琥珀深，深黄疸，恶心，呕吐和腹胀[11]。在怀孕后期死于ALF的患者中，大多数患者经历过阴道分娩。[12]
原因
急性肝功能衰竭的常见原因是对乙酰氨基酚（对乙酰氨基酚）过量，对药物的特异反应（如四环素，曲格列酮），过量饮酒（严重酒精性肝炎），病毒性肝炎（甲型肝炎或乙型肝炎-在丙型肝炎中极为罕见），妊娠期急性脂肪肝，特发性（无明显原因）。Reye综合征是患有病毒感染的儿童（例如水痘）的急性肝衰竭;似乎阿司匹林的使用可能起着重要作用。威尔森氏病（遗传性铜积累）可能很少出现急性肝功能衰竭。急性肝衰竭也是由于死亡蘑菇（Amanitaphalloides）以及其他产生毒伞毒素的真菌物种引起的中毒。蜡样芽孢杆菌的某些菌株-一种常见的细菌物种，可能是食物中毒的常见原因-可能通过产生脑苷[13]引起暴发性肝功能衰竭[13]，这种毒素会破坏受影响肝细胞中的线粒体，导致细胞死亡。虽然大多数B.仙人山属感染的情况都是通过身体的免疫系统来解决的，并且不会影响肝脏，但是导致肝损伤的严重病例可能是致命的[14][15][16][17][18]，没有立即治疗或肝移植。
病理生理学
肝胆系统图
在大多数急性肝衰竭（ALF）中，广泛的肝细胞坏死从中心分布开始并向门脉管发展。实质炎症的程度是可变的，并且与疾病持续时间成正比。[6][19]1区（门静脉）发生在磷中毒或子痫中。区域2（中间区域），虽然罕见，但在黄热病中可见。3区（小叶中心）发生缺血性损伤，毒性作用，四氯化碳暴露或氯仿摄入。在急性对乙酰氨基酚过量时，发生毒性，主要发生在具有最高水平的P微酶的III区。这个事实以及III区的氧气水平降低有助于解释为什么它优先是最初的损伤位置之一。
诊断
所有具有中度至重度急性肝炎临床或实验室证据的患者应立即测量凝血酶原时间并仔细评估精神状态。如果凝血酶原时间延长≈4-6秒或更长时间（INR≥1.5），并且有任何感染altered改变的证据，则应强烈怀疑ALF的诊断，并且必须住院。[20]必须进行初步的实验室检查，以评估病因和严重程度。初步实验室分析[20]凝血酶原时间/INR全血细胞计数化学品肝功能检查：AST，ALT，碱性磷酸酶，GGT，总胆红素，白蛋白肌酐，尿素/血尿素氮，钠，钾，氯，碳酸氢盐，钙，镁，磷酸盐葡萄糖淀粉酶和脂肪酶动脉血气，乳酸血型和屏幕对乙酰氨基酚（对乙酰氨基酚）水平，毒理学筛选病毒性肝炎血清学：抗-HAVIgM，HBSAg，抗-HBcIgM，抗-HCV自身免疫标志物：ANA，ASMA，LKMA，免疫球蛋白水平血浆铜蓝蛋白水平（威尔逊氏病怀疑时）妊娠试验（女性）氨（如果可能的话，动脉）艾滋病病毒感染状况（对移植有影响）历史记录应包括仔细审查可能暴露于病毒感染和药物或其他毒素。从历史和临床检查中，应排除潜在慢性疾病的可能性，因为它可能需要不同的管理。除了偶尔的恶性肿瘤外，通常不需要通过经颈静脉途径进行肝活检，因为凝血病。随着评估的继续，必须做出几项重要决定;例如是否允许患者入住ICU，或者是否将患者转移到移植设施。由于ALF快速发展的可能性，尽早咨询移植中心至关重要。
定义
急性肝功能衰竭被定义为“肝细胞功能障碍的快速发展，特别是没有已知肝脏疾病的患者的凝血功能障碍和精神状态改变（脑病）”。[21]第页急性肝功能衰竭的诊断依据是体格检查，实验室检查结果，患者病史和既往病史，分别确定心理状态改变，凝血功能障碍，发病速度和既往肝脏疾病。[21]第页“快速”的确切定义有些可疑，并且存在基于从第一次肝症状发作到脑病发作的时间的不同细分。一种方案将“急性肝功能衰竭”定义为在任何肝脏症状发作后26周内发生脑病。这被分为“暴发性肝功能衰竭”，需要在8周内发生脑病，以及“亚衰竭”，它描述了8周后但在26周之前发生的脑病。[22]另一种方案将“超急性”定义为在7天内发作，“急性”为7天至28天之间的发作，“亚急性”为28天至24周之间的发作。[21]第页
治疗