编译/李曼
心肌炎的病因多种多样，包括感染、中毒和自身免疫等，其中病毒感染在儿童中最为常见。但因其临床表现不特异、缺少活检证实等限制，目前尚无可靠的儿童病毒性心肌炎长期预后的研究数据。
年1月Pdiatrics上报道了两例儿童患致死性心肌炎，并经尸检证实为人类疱疹病毒6型（humanhrpsvirus6,HHV-6）感染的病例。希望可以引发大家对于病毒性心肌炎的早期识别和处理的一些思考。
病例回顾两例病例均出现于免疫抑制状态的患儿，病例一是造血干细胞移植后，病例二是Evans综合征治疗后。
病例一：13岁男童，主要表现为阴茎异常勃起，白细胞数目增多，流式细胞学诊断为急性前B细胞白血病。诱导化疗结束后患儿接受了造血干细胞移植，同时予以氟达拉滨、环磷酰胺和环孢素A以预防移植物抗宿主反应（GvHD）。移植后第25天，患儿出现发热、全身性红色斑丘疹，伴鼻塞、流泪，经验性使用广谱抗生素无效，血清HHV-6DNA是coppis/ml，皮肤活检不能排除GvHD，于是加用了甲强（起始剂量48mg/㎡，适用于II级GvHD），9天后患儿出现心率加快、低血压、少尿低氧血症、，射血分数仅24%，血清HHV-6DNA增加至coppis/ml，遂加用更昔洛韦及强心药，但患儿病情仍急剧恶化，最终死亡。
病例二：2岁女童，主要表现为发热伴皮疹，下肢多处瘀斑，白细胞计数/μl，粒细胞/μl，淋巴细胞数1μl，血红蛋白9.9g/dL，血小板/μl。入院后经验性予以广谱抗生素，第二天白细胞计数下降至/μml，血红蛋白7.9g/dL，血小板0/μl，骨髓活检提示血三系80%-90%病态造血，流式细胞学正常，诊断考虑Evans综合征，遂予以泼尼松1mg/kgbid治疗。之后患儿仍间断发热，6天后出现少尿、低血压、神志异常，迅速进展为休克状态，最终死亡。
▼HHV-6与造血干细胞移植
上世纪90年代之前，儿童病毒性心肌炎最常检出的病毒是肠道病毒（柯萨奇B组病毒）、腺病毒，近年细小病毒B-19和人类疱疹病毒6型（humanhrpsvirus6,HHV-6）相关的报道越来越多。
HHV-6具有嗜淋巴细胞性，可通过唾液、输血或器官移植传播。多数人感染HHV-6后不会产生明显症状，90%的西方国家的成人体内存在HHV-6抗体。婴幼儿因免疫低下，感染后可出现幼儿急疹。免疫低下患者体内容易出现HHV-6的再度激活，研究表明50%的造血干细胞移植后患者血清中可以检测到HHV-6DNA。
两例患儿尸检结果均提示心脏组织有轻度淋巴细胞浸润，免疫荧光染色可见心脏组织中HHV-6A，提示HHV-6侵袭是死亡的主要原因。
▼如何早期识别和诊断病毒性心肌炎？
病毒性心肌炎的临床表现差异性很大，出现以下表现即应疑诊为心肌炎：
心功能不全的体征和症状；
心脏生物标记物升高；
提示急性心肌损伤或心律失常的心电图改变；
超声心动图提示心功能不全。
心内膜心肌活检是诊断心肌炎的金标准，但活检敏感性很低，美国儿童患者仅有20%-50%是依靠活检确诊的。心脏MRI增强扫描可直观显示心肌炎患者炎症的部位和范围，准确度高，近年在临床中应用越来越多。病毒培养及血清病毒滴度对进一步确定心肌炎的潜在病因有一定意义，血清病毒载量往往能够反映疾病的严重程度，但因为病毒是高度细胞相关性的，故低载量病毒血症，甚至血清学阴性时，病毒仍旧可以在组织中持续存在。
▼何时开始抗病毒治疗？
临床中，通常仅在检测出高载量的病毒血症时，才会启动治疗。本文的两例病例中，患儿最初都只有低载量的HHV-6病毒血症，最终却进展为致死性的心肌炎。因此我们认为，对于免疫低下的人而言，应不管血清中病毒载量如何，均尽早启动治疗，或许能够使患者免于死亡。
治疗手段上，通常使用膦甲酸钠或更昔洛韦对抗HHV-6感染，也有青蒿脂成功治疗HHV-6B心肌炎的报道。但目前尚无可靠的随机对照试验来确定哪种疗法对于HHV-6最有效，免疫抑制状态患者病毒性心肌炎的治疗手段还需要更进一步的研究。
资料来源
StfanskiHE,ThibrtKA,PritchttJ,tal.FatalMyocarditisAssociatdWithHHV-6FollowingImmunosupprssioninTwoChildrn.Pdiatrics.;(1):
CantrCE,SimpsonKP.Diagnosisandtratmntofmyocarditisinchildrninthcurrntra.Circulation;:.
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