患者男性，50岁，因“反复胸闷2年，加重9h”收入心脏重症监护室。
患者2年来无明显诱因出现胸闷不适，无明显胸痛，于劳累后多发，休息或服用保心丸后数分钟可缓解，但胸闷间断发作，每月发作1～3次。入院前9h患者晾衣服作腹部拉伸动作后时突发胸闷、胸痛，为胸骨后压榨样，伴有心悸、大汗淋漓、四肢麻木及口唇紫绀，症状持续不能缓解，遂来就诊。
既往史既往有高血压病史1年，血压最高/mmHg（1mmHg＝0.kPa），平时服用“氨氯地平、复方降压片”，血压控制可，否认既往有血压大幅度波动；有脑梗塞病史5年，无遗留后遗症；发现血糖升高1月余，饮食控制，血糖控制不详。否认吸烟、嗜酒史。患者既往无应用β受体阻滞剂史。
体格检查体温36.5℃，心率次/min，呼吸20次/min，血压/70mmHg，氧饱和度89%，神志清，半卧位，口唇紫绀，两肺呼吸音粗，双肺可闻及大量哮鸣音及湿罗音，心率次/min，心律齐，各心脏瓣膜区未闻及病理性杂音，腹平软，无压痛及反跳痛，肝脾肋下未及肿大，双下肢无水肿。
辅助检查心肌酶：肌酸激酶同工酶65.69ng/ml（参考范围0.3～6.22ng/ml，下同）、肌红蛋白ng/ml（28～72ng/ml）、肌钙蛋白-T1.ng/ml（0～0.ng/ml），B型钠尿肽前体ng/L（0～ng/L）。
血常规：白细胞19.52×/L（3.5～9.5×/L），中性粒细胞百分比85.4%（40%～75%），淋巴细胞百分比9.1%（20%～50%），红细胞5.28×/L（4.3～5.8×/L），血红蛋白g/L（30～g/L），血小板×/L（～×/L），随机血糖16.96mmol/L，复测空腹血糖17.26mmol/L（3.89～6.38mmol/L），HbA1C8.4%（4%～6%）。
肝、肾功能：丙氨酸氨基转移酶IU/L（9～50U/L），天门冬氨酸氨基转移酶IU/L（15～40U/L），γ-谷氨酰转肽酶IU/L（10～60U/L），肌酐μmol/L（57～97μmol/L），尿素3.02mmol/L（3.1～8.0mmol/L），尿酸μmol/L(～μmol/L)。
血脂：甘油三酯1.33mmol/L（0～2.26mmol/L），总胆固醇7.41mmol/L(0～5.20mmol/L)，高密度脂蛋白胆固醇1.37mmol/L（≥1.04mmol/L），低密度脂蛋白胆固醇6.16mmol/L（≤3.34mmol/L）。
血气分析：酸碱度PH7.38(7.35～7.45)，氧分压53mmHg（83～mmHg），二氧化碳分压33mmHg（35～45mmHg），氧饱和度86.9%（95%～98%）。
心电图：窦性心动过速，Ⅰ、aVL呈qR型，ST段异常（Ⅱ、Ⅲ、aVF导联ST段压低0.5mm，V4、V5、V6导联ST段压低0.5～1mm）、T波改变。
心脏超声：室间隔中段、左室侧壁中段、左室下壁中段及左室前壁中段运动减低，左室收缩功能减低（左室射血分数38%）。
入院诊断急性冠脉综合征急性肺水肿。
治疗予心电监护、呼吸机辅助通气，速尿利尿、硝酸甘油扩血管，可达龙抗心律失常，以正规胰岛素控制血糖等治疗。有创血压监测示血压波动如“过山车样”发作性升高、发作性下降，波动范围为80～/56～mmHg，中心静脉压0～5.88mmHg，血压升高时予硝酸甘油、硝普纳、酚妥拉明控制血压，血压低时停用降压药物予补液扩容。
最终诊断根据血压“过山车样”表现考虑嗜铬细胞瘤危象可能，进一步查肾上腺薄层计算机断层扫描：左侧肾上腺区肿块（96mm×95mm），考虑肾上腺来源恶性肿瘤可能大；肾上腺核磁共振成像增强：左侧肾上腺区占位，考虑左侧肾上腺腺瘤、恶变可能（图1）；送外院查血甲氧基去甲肾上腺素.8pg/ml（19～pg/ml），血甲氧基肾上腺素.5pg/ml（14～90pg/ml），均异常升高。故明确诊断为嗜铬细胞瘤，儿茶酚胺危象，急性肺水肿
手术给予甲磺酸多沙唑嗪控释片、拉贝洛尔口服2周后行冠状动脉造影未见明显狭窄（图2）。完善相关术前检查，并继续口服2周可多华4mg/d，拉贝洛尔mg1天2次，血压控制在～/73～90mmHg，心率在60～80次/min，排除手术禁忌，全麻下行左侧肾上腺嗜铬细胞瘤切除术，术中见瘤体大小10.0cm×8.0cm，完整切除肿瘤。
讨论嗜铬细胞瘤危象是指嗜铬细胞瘤患者因肿瘤短期内分泌较多的肾上腺素和去甲肾上腺素造成急性高儿茶酚胺血症，使患者骤发高血压或低血压、或高血压与低血压交替发作而引起的一系列严重临床表现。诱因：（1）情绪过分激动；（2）外部挤压或腹内压突然增加；（3）药物激发试验；（4）血管造影检查时导丝导管的机械刺激，造影剂激发反应及高流率的刺激引起大量儿茶酚胺的释放。
嗜铬细胞瘤典型临床表现为高血压伴“头痛、心悸、出汗三联征”。部分患者可出现心血管并发症，包括心律失常（窦性心动过速、窦性心动过缓、室上性心动过速）、急性左心衰、肺水肿等。其发病机制与长期高浓度儿茶酚胺直接损害心肌有关，心肌发生退行性变、坏死、炎症细胞灶、弥漫性心肌水肿及心肌纤维变性等。心肌收缩力的增加和心肌缺氧可导致急性或慢性缺血和心肌梗死，发病时可出现酷似心梗的心电图改变。若按急性心肌梗死给予抗血小板、抗凝治疗则无明显效果，反而会增加瘤体内出血的可能。这类患者极易误诊为急性心梗而给予急诊冠状动脉造影或溶栓治疗，故需仔细鉴别。
大多数嗜铬细胞瘤为良性，可手术切除根治，手术前应采用α1-肾上腺素能受体阻滞剂，如盐酸哌唑嗪、特拉唑嗪，或多沙唑嗪，时间一般不少于2周，使血压下降，减轻心脏负担，并使患者原来缩减的血容量扩大。本例患者经治疗后4周，心超从左心射血分数从38%提高到56%，随访5年，复查心超及B型钠尿肽前体均正常；嗜铬细胞瘤危象同时可有代谢紊乱，患者发病前发现血糖升高，HbA1C明显升高，随机及空腹血糖均达到糖尿病诊断标准，内科治疗期间根据血糖水平予以正规胰岛素治疗，外科手术后患者血糖恢复正常，随访至今5年血糖亦正常。
对于缺乏冠心病危险因素、不典型胸痛、血压不稳定或急性左心衰起病或心电图ST-T改变表现者，应仔细鉴别诊断；血压自发性大幅度波动更应扩展思路警惕嗜铬细胞瘤危象，从而减少误诊、漏诊。
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