流产猝死患者或猝死患者亲属的特殊心电图，往往可以提供特发性室颤和猝死的病因学信息。近年来，各种遗传性心律失常综合征，包括长QT综合征、短QT综合征和Brugada综合征)的遗传鉴定和电生理(EP)特征已经为人所熟知。年「新英格兰医学杂志」又提出了一种新的「家族性ST段压低综合征」。
这些家族遗传性疾病提示，任何心电生理现象背后，都有可能导致潜在威胁生命的室性心律失常。今天我们分享3份文献中的「极窄QRS波」畸形心电图，观察在心室内传导速度增加的情况下，是否可能引起晕厥或者猝死风险的增加。
心电图表现
3例患者中，2例表现为原因不明的反复发作，1例为运动后诱发晕厥前兆。3人的心电图在左胸和下壁导联，具备以下特征性的改变：
QRS波明显变窄，短于「正常」持续时间
R波振幅异常增高，起始部分上升陡峭（下壁、左胸导联为著）。
运动及心率增快以后，相同导联中出现非特异性ST-T异常
病例资料
病例一：
患者41岁，无高血压病史，在15、17和41岁时，休息过程中出现过阵发性心房颤动和反复晕厥。患者父亲于42岁时死于猝死，原因不详。
患者体重指数(BMI)为24.16，体表面积(BSA)为1.89m。体格检查时未见胸廓畸形，如胸肌、颅骨或后凸等。超声心动图和心脏磁共振成像(MRI)都排除了心室肥厚（右室壁厚4mm，室间隔11mm，左室后壁9mm）。左心导管检查显示左心室功能正常，且没有冠状动脉疾病。
腔内电生理检查，提示窦房结恢复时间、房室结传导时间及AH、HV间期均在正常范围内。各种电刺激均未诱发出心室快速心律失常。患者进行常见的离子通道病基因筛查（SCN5A、KCNH2、KCNQ1、KCNJ2、KCNE1、KCNE2、KCNJ4、KCNJ11、KCNJ12、SCN1B、SCN3B、SUR2A、CACNA1C、CACNBundCaCNA2D1和Cx43）均未见突变。
神经系统检查，包括脑电图，头颅MRI和直立倾斜试验，也没有显示任何阳性结果。建议患者植入循环记录器，但病人拒绝。在17个月的随访中，患者没有出现晕厥症状。
家族分析显示，患者的两个孩子（分别为13岁和10岁的男性），静息心电图无阳性发现。
图1患者静息心电图（上图）显示，心率91次/min，PR-间期ms，12导联平均QRS持续时间66±11ms，QT间期ms；左胸和下壁导联有T波倒置，其中下壁导联R波幅高。AVL的R/S比值1。患者运动后（下图）上述导联出现ST段压低。恢复期，上述导联又开始出现J点升高和T波异
病例二：
19岁男性，有反复晕厥的病史，家族中无晕厥和心脏性猝死。患者的BMI(22.7)，BSA(1.75m)正常。体格检查时未见胸廓畸形，如胸肌、颅骨或后凸。超声心动图和心脏MRI检查排除结构性心脏病和心室肥厚（右心室壁厚4mm，间隔11mm，左室后壁10mm）。
在运动测试中，病人血压无明显波动，基础心率为88bpm，最高为bpm。在较高的心率下，J点提高消失，ST段抬高在相应的导联中转化为ST段压低。在恢复期，J点升高与T波导致也逐步恢复。
在Holter中，没有记录到快速及缓慢性心律失常。静脉注射阿义马林排除了Brugada综合征诊断：在最大剂量阿义马林时，V1-V3导联没有出现J点升高，QRS持续时间略有延长，II、III、AVF导联J点升高，V4-V6导联则J点消失，同时，T波变为正向、对称性形态。
EP检查显示窦房结恢复正常时间为ms，房室结传导正常，AH间期(80Ms)和HV间期(44Ms)，没有诱发室性快速性心律失常。
离子通道疾病相关基因检查，包括SCN5A、KCNH2、KCNQ1、KCNJ2、KCNE1和KCNE2均为阴性。包括脑电图、头颅MRI和直立倾斜检查也没有显示任何阳性结果.
病人拒绝使用循环记录仪，但在后续随访中，患者再次出现两次晕厥，症状大约持续30秒，意识恢复后，无其它阳性症状。
图2患者静息心电图：下壁及左胸导联R波振幅明显增高伴J点提高。平均QRS持续时间(62Bpm)为80±8ms，V6导联QRS最窄，约74ms
图3患者静息及运动试验中的心电图
病例三：
18岁的男性，在一场足球比赛中出现晕厥，家族史无阳性发现。患者静息心电图与前面两位相似。患者心率69bpm，平均QRS持续时间为78±10ms，V4导联最窄(63ms)。QT间期为ms(QTcms)。心电图中的T波异常和J点抬高在运动前后，也出现前述动态变化。
完整的心脏检查，包括心脏MRI等均为阴性，24小时Holter心电图无阳性发现。腔内电生理检查，提示窦房结恢复时间ms，房室结传导ms，AH间期77ms，HV间期50ms。不能诱发心室快速性心律失常。
他母亲、父亲和两个姐妹的心电图都是正常的。随访4个月，无症状报告。
图4静息的12导联心电图
图5患者静息、运动中及恢复期心电图
讨论
室间和/或心室内传导的异常，导致QRS波持续时间延长，是引起各种心律失常的原因所在。问题是，短于正常QRS时间(可能继发于心室间和心室内传导加速)是否可能导致快速心律失常的发生？
此处提到的3例「麻杆型QRS波」可能是心律失常危险的一种新的心电图指标。目前我们缺乏QRS持续时间下限或R波上升支斜率的统计学数据。
在一项中国人心电图正常值的研究中，18-29岁和40-49岁的男性个体，其QRS平均持续时间分别为的94ms和96ms。18~29岁导联R波幅中位数为1.95mV，1.71mV，1.32mV，30~39岁时为1.80mV，1.59mV，1.21mV，40~49年为1.75mV，1.55mV和1.15mV。
在本报告中，作者将这三名患者的数据与20名健康的白人男性进行了进一步对照，结果显示对照组的V4-V6导联，QRS持续时间分别为93±12ms、92±12ms和91±14ms；R波平均振幅分别为1.8mV、1.9和1.6mV。
图6QRS波形态参数测量示意图
可能机制
笔者认为，文中所展示的心电图有可能是左室肥厚的早期表现，或不典型早期复极综合征。在某些情况下，早期复极的患者可出现QRS波持续时间缩短，以及R波振幅增加。
然而，与其他文献所描述患者不同的是，在这个系列中，患者运动后T波异常和J电抬高可以消失，继而出现ST段压低，这些现象其他作者没有描述过。
一般认为，细胞去极化速度增快可减少折返的发生，并带来抗心律失常的作用。然而，钠通道功能增强，可以引发触发活动。第二例患者接受了阿义马林药物试验，在最大剂量药物作用下，T波转变为正常形态，V4-V6导联J点升高消失。这一结果提示钠通道并未参与心律失常发生。
或者，它可能是一个浦肯野纤维网功能异常的表现，这些异常可能导致折返和触发活动。极窄QRS波或加速去极化的心电图表现，可能是由于内向电流增强，或由于心肌细胞间隙连接增强，而引起的细胞间通讯改善的所致。
加速明显传导的另一个可能的解释，是浦肯野纤维的数量增加或浦肯野纤维伸入心室壁的程度增加。在正常人心脏中，浦肯野纤维分布在心内膜，然而犬模型证实，在心室肌小梁增加的情况下，浦肯野纤维在心肌的延伸更深，并导致横向传导时间减少，缩短QRS波群。
结语
「麻杆型QRS波」，其原因目前尚不清楚，可能涉及离子通道活动的改变、细胞间通讯的增强和/或His-Purkinje网络分布的改变。未来的研究将需要进一步阐明这一临床观察的原因和病因。
本文的主要目的是提请临床医生注意一种被忽视的心电图异常，这种异常可能与心脏猝死的风险增加有关，并被用作潜在危及生命的室性心律失常的新心电图标志物(如果证实)，而不是声称发现了一种新的临床综合征。
笔者之所以分享这三个病例，是希望更多的人能发现类似的病例，并希望这些病例将促进进一步研究阐明这种心电图的病因和潜在风险。毕竟「新英格兰医学杂志」中提出的家族性ST段压力综合征，也是我们习以为常的心电图改变，作者对这种改变进行了持续30年追踪，这种好奇心和刨根问题的毅力，是需要我们学习的。
来源：孔较瘦
原创：孔令秋
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