肝脏是人体最大的消化腺，具有分泌胆汁、储存肝糖原及解毒等重要功能，被誉为人体“物质代谢中枢”。儿童肝脏疾病病因复杂，临床表现多样，很多因无明显自觉症状而被忽视，一旦出现临床症状，往往病情已较重，治疗难度大，应引起重视。而急性肝衰竭（acuteliverfailure，ALF）则是儿童肝病中最为危重的一种情况，因其病情进展快、病情重、病死率高，成为儿科医师最具挑战性的疾病之一。
近几天我院感染二科先后收治了几例儿童肝衰竭患者，均急性起病，以黄疸为主要表现，伴凝血功能障碍（PT和INR明显延长），入院后急查肝功均提示总胆红素明显升高，以直接胆红素增高为主，伴转氨酶（ALT和AST）增高，部分患儿伴有低蛋白血症、胸腹水、双下肢浮肿、低血糖、电解质紊乱等表现，经感染二科及PICU全体医护积极救治，人工肝支持治疗，最终病情稳定，脱离生命危险，目前正在巩固治疗中。
因儿童急性肝衰竭病情凶险，治疗难度大，故早期发现、积极救治是关键，那么，儿童急性肝衰竭到底是什么病呢？
问题一：什么是儿童急性肝衰竭（ALF）？急性肝衰竭是指无已知慢性肝病的患儿，出现严重急性肝功能受损的多系统紊乱，伴或不伴与肝细胞坏死有关的脑病。
其诊断标准为：
（1）有急性肝损伤的生化证据；
（2）既往无已知的慢性肝脏疾病；
（3）注射维生素K无法纠正的凝血功能障碍；（4）肝性脑病且凝血酶原时间（PT）大于15s，或国际标准化比值（INR）大于1.5；PT大于20s，或INR大于2.0，可无肝性脑病。
对于急性肝病患儿，尽早查肝功及凝血功能对评估肝损伤程度至关重要！
问题二：儿童急性肝衰竭（ALF）有哪些症状？不同年龄的儿童ALF临床表现也不同：
新生儿
症状无特异性，有时仅表现为全身症状，如呕吐、腹泻、生长障碍。
婴儿或较年长儿童
表现为全身不适、恶性、厌食，接着出现黄疸，部分患儿亦可不出现黄疸（特别是代谢性或中毒性疾病），出血表现为皮肤淤点、瘀斑、消化道或颅内出血、低血糖、抽搐、高血氨、肝性脑病表现等。
儿童ALF可以不出现肝性脑病，也可以在发生ALF后几天或几周内出现肝性脑病。
问题三：引起儿童急性肝衰竭的病因有哪些？儿童急性肝衰竭病因多种多样，具体如下图，但不少儿童ALF原因不明。
不同国家、地区ALF病因不同，在北美、欧洲，以对乙酰氨基酚等药物性因素为主；在印度、巴西、我国等国家，病毒感染是最常见的原因。我国从重视肝炎疫苗的接种以来，由乙肝病毒所致的ALF已少见，药物如中草药、抗生素导致的肝损伤发病率呈上升趋势。
不同年龄儿童ALF病因不同，遗传代谢性疾病是新生儿和婴儿重要病因之一，儿童不明原因ALF占比较大（接近50%）。
一旦出现儿童ALF，需尽快到肝病专科就诊，积极寻找病因，综合救治。
问题四：儿童急性肝衰竭如何治疗？（1）一般支持治疗
安静的环境，避免刺激和疼痛；避免低血糖和电解质失衡；保护胃黏膜；早期肠道喂养，限制蛋白摄入量0.5-1g/kg/d；新生儿肝衰竭可暂停喂养，直到半乳糖血症、酪氨酸血症、尿素循环障碍排除。
（2）凝血功能障碍的处理
ALF患儿血小板降低、凝血因子含量少，凝血功能较差，有发生出血的风险，若患儿发生活动性出血、准备进行肝移植前或侵袭性操作前才输凝血酶原复合物、血小板、重组VII因子纠正凝血功能。
维生素K1常规静脉应用。
（3）对因治疗
半乳糖血症患儿禁食乳糖、果糖后，ALF可在数周逆转；
新生儿血色病可用大剂量静脉丙种球蛋白及换血改善预后；
先天性酪氨酸血症I型给予尼替西农，但有10%的婴儿对尼替西农治疗无效，需肝移植；先天性胆汁酸合成障碍用胆酸治疗可不需肝移植；
单纯疱疹病毒(HSV)感染予阿昔洛韦抗病毒治疗；
对乙酰氨基酚中毒用N-乙酰半胱氨酸具有明显效果，可使患儿痊愈；
Wilsion病予以驱铜治疗；
自身免疫性肝炎激素联合免疫抑制剂治疗；
（4）人工肝支持治疗
随着人工肝技术的大力开展，儿童ALF病死率下降，是挽救ALF患儿生命的重要手段。人工肝技术可暂时替代肝脏功能，使部分急性或亚急性肝衰竭时肝细胞有机会再生，同时也可为肝细胞不能再生者进行肝移植争取时间。非生物型人工肝技术包括血液灌注、血浆吸附和血浆置换等，已在肝衰竭患儿中普遍使用。
（5）肝移植
肝移植是提高肝衰竭患儿生存率的重要方法，对于内科治疗无效的患儿，若无禁忌症，可选择肝移植治疗。
问题五：儿童急性肝衰竭的预后如何？影响儿童急性肝衰竭预后的因素很多，如年龄、病因、并发症等。
多数国家提示低龄患儿预后不好，年龄越小，预后越差；
不同病因提示不同预后，明确病因很重要，如一些代谢性疾病在及时给予特异性治疗后可逆转肝功能的恶化；
有研究显示，并发脑水肿、脑疝、肝肾综合征、肝肺综合征的儿童ALF存活率极低，并发症越少，预后越好，随着2种或2种以上并发症的出现，存活率明显降低。
总之，对于儿童急性肝衰竭我们应引起重视，早期识别，及时就诊，积极寻找病因、综合救治、减少并发症、降低死亡率，是我们儿科医生及患儿家属的共同目标。
重视儿童肝病，呵护儿童健康。
推文创作●图文：徐鹏飞、邓慧玲
●排版：党办
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